Нервово-м'язові захворювання, якими вони є, як вони лікуються, і приклади

Порівняно кілька років тому, зокрема у 2014 році, популярним став так званий Ice Bucket Challange. Це була кампанія солідарності, спрямована на пошук допомоги пацієнтам з аміотрофічним бічним склерозом або АЛС, хворобою, яка поступово пошкоджує нейрони, які керують добровільним рухом м'язів..

Ця умова є частиною так званої нервово-м'язові захворювання, про які ми будемо говорити в цій статті.

• Може бути, ви зацікавлені: "Fibromyalgia: причини, симптоми і лікування"

Нервово-м'язові захворювання: основне визначення

Під нервово-м'язовими захворюваннями розуміється велика група розладів, що характеризується наявністю Моторні зміни, породжені травмами або іншими змінами нейронального походження. Цей тип захворювання виникає через проблеми в периферичній нервовій системі, або на рівні нервово-м'язового переходу, спинного мозку або самого периферичного нерва..

Специфічні симптоми будуть залежати від самого розладу, але зазвичай включають наявність гіпотонії або м'язової слабкості однієї або декількох частин тіла, труднощі або нездатність розслабити м'язи (м'язи тримаються), що в свою чергу може викликати контрактури і можливу наявність змін у чутливості і тактильному сприйнятті. Це не рідкість, коли з'являються спазми. При деяких захворюваннях також може впливати на функціонування дихальної системи і навіть на серце, суб'єкт може потребувати допоміжного дихання і життєзабезпечення.

Це сукупність захворювань і розладів Вони зазвичай прогресують і нейродегенеративні, викликаючи погіршення симптомів з плином часу. Зазвичай вони створюють великі труднощі в повсякденному житті і деякі види інвалідності та залежності.

Загалом, це захворювання, які вважаються рідкісними захворюваннями, і в багатьох випадках наявні знання про них та їх функціонування є дефіцитними. Необхідно мати на увазі, що дефіцити, викликані цими розладами, є руховим типом, зберігаючи когнітивне функціонування збереженим, якщо не існує інших супутніх патологій, які його виробляють..

• Схожі статті: "Типи нейронів: характеристики і функції"

Причини

Нервово-м'язові захворювання можуть мати дуже різноманітні причини, можуть бути залучені як генетичні, так і екологічні фактори.

Велика частина цих розладів обумовлена ​​генетичними факторами, як на рівні генетичного успадкування, так і на рівні мутацій de novo, і з'являються як первинний розлад.

Однак, ми також можемо знайти багато випадків, коли нервово-м'язовий розлад є вторинним по відношенню до іншого медичного стану, через існування захворювань або інфекцій, набутих протягом усього життя (наприклад, діабет, ВІЛ-інфекція, нейросифіліс .... Вони також можуть з'являтися як наслідок споживання певних речовин або реакції на ліки.

Деякі нервово-м'язові захворювання

У категорії нервово-м'язових захворювань можна виявити велику кількість розладів, що перевищують 150. Деякі з них відносно відомі населенню та медичним співтовариством, інші - навряд чи мають будь-яку інформацію. Нижче наведені деякі відомі нервово-м'язові розлади.

1. Аміотрофічний бічний склероз (ALS) \ t

Ця хвороба, про яку ми вже згадували у вступі, стала відносно відомою внаслідок кампаній, таких як виклик «льодового відро», або факт, що вони постраждали від відомих особистостей, таких як Стівен Хокінг.

Розлад впливає і атакує моторні клітини суб'єкта, викликає його прогресуючу дегенерацію і подальшу смерть. Це породжує, що поступово всі моторні м'язи атрофуються, поки не перешкоджають руху добровільної мускулатури. У довгостроковій перспективі це захворювання закінчується тим, що впливає на рух діафрагми і м'язів грудної клітки, що вимагає застосування штучного дихання.

2. М'язова дистрофія Дюшенна

У цій групі захворювань ми знаходимо ті, які, як правило, обумовлені відсутністю або дефіцитом деяких білків м'язових волокон, що впливають на смугасті м'язи. Найбільш поширеним і відомим з усіх є м'язова дистрофія Дюшенна, в якій Прогресуюча і генералізована м'язова слабкість і втрата сили виникають що зазвичай починається в дитинстві і закінчується тим, що суб'єкт здатний ходити і з часом кардіореспіраторні проблеми, які можуть потребувати допоміжного дихання.

• Схожі статті: "М'язова дистрофія Дюшенна: що це таке, причини і симптоми"

3. Вроджені міопатії

Загалом генетичного походження цей тип міопатій виявляється незабаром після народження і характеризується зміни в розвитку самої м'язи.

Залежно від порушення він може не прогресивно погіршуватися (як у немалінової вродженої міопатії, в якій є генералізована гіпотонія в різних частинах тіла), або стати смертельним, як міотубулярна вроджена міопатія (при якій спостерігається дихальна недостатність)..

4. Вроджені міотонії

Вроджені міотони - це зміни, в яких вона спостерігається великі труднощі для розслаблення м'язів і м'язового тонусу після скорочення цих м'язів. Розслаблення м'язів ускладнюється і уповільнюється. Виконання вправ, харчування або подорожі стає складним. Причини в основному генетичні.

5. Вестфальна хвороба

Група розладів характеризується наявністю епізоди паралічу в більш-менш конкретних ситуаціях такі як виконання вправ, споживання багатих продуктів, вплив екстремальних температур або травм (як у хворобі Вестфала). Це може закінчитися з часом.

6. Прогресуючий осифікуючий міозит

Також відомий як хвороба каменю людини, цей розлад характеризується прогресуюче окостеніння м'язів і тканин, таких як сухожилля і зв'язки, що в кінцевому підсумку значно обмежує рух.

7. Метаболічна міопатія

Розлад, в якому проблема полягає в труднощі або нездатності м'язів отримати енергію.

8. Міастенія

Це нервово-м'язове захворювання, при якому імунна система атакує нервово-м'язовий перехід, реагування на постсинаптичну мембрану.

Наслідки в повсякденному житті

Страждання нервово-м'язовими захворюваннями, на додаток до шкоди, спричиненої самою симптоматикою, передбачає ряд наслідків у повсякденному житті пацієнта, ступінь тяжкості якого може змінюватись в залежності від порушення і ефектів, які вона має. Майте на увазі, що більшість людей з цим типом розладу зазвичай зберігаються когнітивні здібності, тому вони усвідомлюють свої труднощі.

Одним з найбільш зауважених багатьма пацієнтами є втрата автономії та збільшення труднощів для виконання речей, які (крім вроджених захворювань) могли б зробити раніше без труднощів. У багатьох випадках нервово-м'язові захворювання призводять до того, що пацієнт потребує зовнішньої допомоги, яка має різний рівень залежності.

Передбачається, що період трауру з'явиться перед знанням про існування хвороби і прогресивна втрата можливостей. Крім того, відносно часто спостерігаються тривожні та / або депресивні симптоми після діагностики та як прогресування захворювання або залишається в часі. Крім того, відносно мало знань про цей тип синдромів означає, що багато пацієнтів не знають, чого очікувати, генеруючи глибоке почуття невизначеності щодо того, що має відбутися..

Ваша соціальна та трудова життя може сильно відрізнятися, як через труднощі, породжені самим розладом, так і через його емоційні наслідки, що може змусити суб'єкта хотіти ізолювати себе від навколишнього середовища.

• Вас може зацікавити: "Основна депресія: симптоми, причини та лікування"

У пошуках лікування

Більшість нервово-м'язових захворювань сьогодні не мають лікувального лікування. Проте симптоми можуть працювати, для того, щоб оптимізувати рівень і якість життя людей, які страждають цими проблемами, сприяти підвищенню їхнього рівня автономії та незалежності, розширювати їхні ресурси та забезпечувати механізми та засоби, які вони можуть потребувати для полегшення їхнього життя. Крім того, у багатьох випадках правильне лікування може збільшити тривалість життя.

Одним з методів лікування є фізіотерапія та нейрореабілітація. Мета полягає в тому, щоб сприяти і підтримувати рухові функції якомога довше і з максимально можливим рівнем оптимізації, а також зміцнювати м'язи, щоб запобігти їх виродженню. Зазвичай доцільно сприяти і поліпшувати вправу дихальних м'язів, оскільки у великій частині нервово-м'язових захворювань відповідно до порушення цей аспект може бути більш важким для пацієнта..

Надання адаптованих засобів, таких як інвалідні коляски та комп'ютерні комунікатори, дозволяють особам, які постраждали від цих захворювань, рухатися з більшою чи меншою свободою та автономією, дозволяючи їм підтримувати свої відносини та участь у соціальному середовищі та уникаючи апатії та апатії може виникнути при відсутності механізмів руху або спілкування.

З психологічної терапії можна лікувати психічні проблеми, отримані з досвіду захворювання, такі як депресивна симптоматика і такі аспекти, як когнітивні викривлення, переконання, що випливають із страждань хвороби і вираження страхів, сумнівів і невпевненості.

Психоосвіта є фундаментальним як для постраждалих, так і для їхнього середовища, що вимагають максимально можливої ​​інформації та підтвердження та відповіді на сумніви, почуття та думки, які можуть мати всі. Дуже важливо сприяти соціальній підтримці потерпілої особи та надавати конкретні рекомендації та ресурси, які необхідно враховувати..