Первинна прогресуюча афазія (APP) викликає і симптоми

Однією з визначень мови є власна здатність людини, яку він використовує для вираження думок і почуттів через слово. На жаль, є випадки, коли ця здатність урізана. Одним з таких випадків є афазії, які, як відомо, відключають людей від мови.

Первинна афазія афазія (APP) є рідкісним типом афазії яка характеризується прогресуючою дегенерацією мовленнєвої здатності у пацієнтів, які зберігають відносно інтактні решту своїх когнітивних, інструментальних або поведінкових навичок.

• Схожі статті: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Причини первинної прогресуючої афазії

Первинна прогресуюча афазія (APP), також звана месуламовою афазією, є нейродегенеративним захворюванням, яке матеріалізується в патології лінгвістичної області.

Це розвивається поступово і відбувається у людей, які не зазнають інших змін у інших когнітивних областях, не зазнають змін у поведінці або обмежуються виконанням щоденної діяльності.

На перших етапах розвитку хвороби пацієнт повністю автономний у досягненні будь-якого завдання, проте дегенеративний перебіг цієї патології остаточно призводить до генералізованої деменції..

Всупереч тому, що відбувається з вторинними афазіями, первинні афазії, здається, не мають специфічного походження або причини. Незважаючи на це, деякі дослідження намагалися виявити наявність атрофії, пов'язаної з цією афазією. Завдяки використанню магнітних резонансів спостерігаються характерні атрофії кожного з типів афазії:

• Нижня фронтальна і острівна фронтальна атрофія в граматичному АПП
• Двостороння передня скронева атрофія з переважанням залишилася в семантичному варіанті
• Ліва темропарієтальна атрофія в логопенічному варіанті

Види первинної прогресуючої афазії

Дослідники в цій галузі деталізують три варіанти цього типу афазії, в яких, як згадувалося в попередньому розділі, кожен з них пов'язаний з анатомічним функціональним зразком..

Ці варіанти є неграматичними / нетекучими, семантичним варіантом і логопенічним варіантом.

1. Аграмматичний варіант

Цей варіант характеризується представленням себе у вигляді дуже складного мовлення і повністю аграматичного виробництва.

Для з'ясування цієї концепції слід зазначити, що аграматизм складається з випуску коротких речень з дуже простою структурою; опускаючи функціональні вирази, які є ті, які служать зв'язком між словами.

Першим симптомом захворювання є складність у плануванні мовлення. Що починає ставати повільним і дуже трудомістким.

Деякі граматичні помилки, які не є дуже важливими, можуть бути виявлені на ранній стадії шляхом застосування пероральних виробничих тестів. У яких пацієнти з АРП зазвичай роблять певну помилку у реченнях зі складною граматичною конструкцією.

2. Семантичний варіант

Також називають семантичну деменцію, в якій пацієнт представляє величезні труднощі, коли йдеться про призначення будь-якого об'єкта або речі; представлення нормальної продуктивності в інших мовних функціях, принаймні на початку захворювання.

У ході хвороби семантична пам'ять поступово погіршується, в той час як інші труднощі виникають у розумінні змісту об'єктів. Ці труднощі при ідентифікації та доступі до знань відбуваються незалежно від сенсорної модальності, в якій представлені стимули.

Зазвичай спостерігається поступове зниження рівня знань, які пацієнт має про навколишній світ.

3. Логопенічний варіант

Вона вважається найменш поширеним варіантом трьох, що має дві характерні риси:

• Складність доступу до словника
• Помилки у повторенні фрази

Найбільш яскравим способом проілюструвати цей тип афазії є представлення її як постійного відчуття «щось на кінчику мови». Пацієнт не страждає від аграматизму, а скоріше він стикається з постійними труднощами, коли йдеться про пошук слів, які він шукає; представлення, крім того, фонологічних помилок.

Цей останній пункт змушує нас підозрювати, що пацієнти, які страждають первинною прогресуючою афазією, також мають погіршення фонологічного запасу; оскільки розуміння ізольованих слів і коротких речень правильне, але труднощі виникають при інтерпретації довгих речень.

Діагноз: критерії Месулама

Існує дві різні стадії при постановці діагнозу первинної прогресуючої афазії:

1. Пацієнти повинні відповідати характеристикам Mesulam для APP без урахування будь-якого конкретного варіанту.
2. Після того, як APP діагностується, буде визначено, який варіант розглядається шляхом оцінки мовних когнітивних процесів.

Критерії Месулама для APP

Ці критерії, описані Месуламом у 2003 році, враховують як діагностичні критерії включення, так і критерії виключення. Ці критерії такі:

• Мова стає повільною і прогресивною мовою. Як при назві об'єктів, так і в синтаксисі або в усному розумінні.
• Інші види діяльності та функції, які не пов'язані з комунікативними навичками.
• Афазія як найбільш помітний дефіцит на початку захворювання. Незважаючи на те, що в ході цього можуть вплинути інші психологічні функції, мова є найбільш пошкодженою з самого початку.
• APP відкидається, якщо в анамнезі пацієнта є інсульти, пухлини або травми, пов'язані з афазією.
• Якщо є дивні поведінкові зміни і більш очевидні, ніж афазова зміна, АРР відкидається.
• Якщо відбуваються значні зміни в епізодичній пам'яті, невербальній пам'яті або візуоспроможних процесах, то це не розглядатиметься як APP.
• До появи паркінсонічних симптомів, таких як жорсткість або тремор, APP виключається.

Лікування

Існує не лікування або ліки для APP. Проте існують логопедичні терапії, які допомагають поліпшити і підтримувати комунікативну здатність пацієнта.

Ці терапії зосереджені на зусиллях людини компенсувати погіршення мовних навичок. Таким чином, хоча еволюцію захворювання не можна зупинити, стан можна контролювати.

Еволюція і прогноз

Хоча ППП може відбуватися в широкому діапазоні віку, більш ймовірно, що це відбудеться у людей віком від 50 до 70 років.. Як згадувалося вище, поки що немає ліків для АРР, тому прогноз цього захворювання дещо деморалізуючий.

Після того, як захворювання було встановлено, це афазове розлад має тенденцію до прогресу таким чином, що зрештою призводить до важких випадків мутизму. Але на відміну від інших деменцій пацієнт стає залежним значно пізніше.

Що стосується наявності інших додаткових дефіцитів, то мова є єдиним клінічним проявом або, принаймні, найбільш переважаючим. Але якщо є випадки інших змін на когнітивному, поведінковому, екстрапірамідному рівні тощо. Однак, невідомо, як часто деменції поширюються в ході захворювання..