Що таке синдром Леннокс-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто представляє від 3 до 6% дітей, які страждають на епілепсію, частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Зазвичай вона починається від 3 до 5 років і майже в половині випадків невідома. Клінічно, крім епілептичних нападів, зазвичай виникає когнітивне погіршення і повільна хвилеподібна картина. Практично у всіх випадках погіршення когнітивних процесів є прогресивним.

Потерпілі виявляють труднощі в навчанні, втраті пам'яті та психомоторних розладах. Половина тих, хто досягла дорослого віку, роблять це з великою інвалідністю, і лише дуже низький відсоток тих, хто страждає, може стояти самостійно. Синдром Леннокса-Гасто супроводжується затримкою психіки у всіх діагностованих випадках.

Приблизно 5% пацієнтів з синдромом Леннокса-Гасто вмирають від цього розладу або для проблем, пов'язаних з нею до того, як хвороба триває більше 10 років. Часто розлад триває протягом підліткового і дорослого віку, викликаючи багаторазові емоційні проблеми та інваліди, тому поточні методи лікування спрямовані на поліпшення якості життя пацієнтів..

Основні симптоми синдрому Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто є важким типом дитячої епілепсії погіршення інтелектуальних здібностей і проблем у розвитку. Епілептичні напади починаються до віку 4 років. Типи нападів, які страждають ті, хто страждає від цього, змінюються, але зазвичай є судоми:

• Тоніки: ригідність тіла, відхилення очей і дилатація зіниць зі зміненими дихальними закономірностями.
• Atonic: короткі втрати м'язового тонусу та усвідомлення викликають різкі падіння, що може бути небезпечним, оскільки вони раптові і можуть спричинити травми.
• Атипова відсутність: періоди, в яких вони відсутні, і залишаються дивитися на фіксовану точку, не реагуючи на зовнішні подразники.
• Міоклонус: раптові м'язові ривки.

Можуть бути періоди, в яких судоми часті і короткі періоди часу, коли епілептичні напади не з'являються. Більшість дітей страждають синдромом Леннокс-Гасто вони відчувають певний ступінь погіршення інтелектуального функціонування або обробка інформації разом із затримкою розвитку та поведінковими розладами.

Проблеми, пов'язані з захворюванням

Цей синдром є зазвичай пов'язані з важкими порушеннями поведінки як:

• Гіперактивність.
• Агресія.
• Аутичні тенденції.
• Розлади особистості.
• Часті психотичні симптоми.

До ускладнень здоров'я тих, хто страждає цим синдромом, відносяться також неврологічні розлади, такі як тетрапарез, геміплегія, екстрапірамідні розлади і уповільнений руховий розвиток. Можливе більш раннє початок, і тоді неможливо визначити, чи є синдром Леннокса-Гастоу продовженням без переходу синдрому Заходу. Однак синдром може з'явитися в другій половині дитинства, в підлітковому віці і навіть у дорослого.

Пацієнти можуть представляти асоціацію кінчиків повільних хвиль у E.E.G., розумову відсталість, важкі для лікування кризи і погану реакцію на протисудомні препарати. Діти є Зарезервований прогноз щодо вашого розумового розвитку і еволюцію його криз. Однак синдром Леннокса-Гасто не є патологічним суб'єктом, оскільки його можуть виробляти дуже різні причини.

Причини та методи лікування

Найбільш поширеними причинами появи синдрому є:

• Генетичні переходи.
• Нейроскурні синдроми.
• Енцефалопатії після гіпоксично-ішемічних уражень.
• Менінгіт.
• Пороки мозку.
• Перинатальна асфіксія.
• Тяжка черепно-мозкова травма.
• Інфекція центральної нервової системи.
• Спадкові дегенеративні або метаболічні захворювання.

У 30-35% випадків причини, що викликають початок синдрому, невідомі. Лікування дуже важке, оскільки це синдром Леннокса-Гасто, дуже рефрактерний до звичайної терапії. Препаратами першого вибору є вальпроат і бензодіазепіни (клоназепам, нітразепам і клобазам) і призначаються однією або іншою залежно від найбільш частих типів припадків..

Зазвичай ліки, спрямовані на зниження або пригнічення симптомів, не є єдиним препаратом, а застосування декількох відразу, таких як ламотриджина, вальпроат або топірамат. Є діти, у яких спостерігається поліпшення, але зазвичай проявляють толерантність до препарату з плином часу, так що неконтрольовані нападки шляхом лікування, що раніше, контролювали їх принаймні частково.

Лікування синдрому відбувається на все життя, оскільки не існує лікування. Основною метою є поліпшення якості життя шляхом зменшення частоти криз, хоча загальна ремісія неможлива. Крім ліків, є й інші лікування, як кетогенна дієта, стимуляція блукаючого нерва і хірургічне лікування.

В даний час є довготривалий безнадійний прогноз, з смертністю 10% до 11 років. Позитивна частина полягає в тому, що дослідники щоденно працюють над покращенням цих даних і що досягнення, завдяки паралельному просуванню технологій, були значними в останні роки.

Факти про синдром

Всі автори з цим погоджуються особливий і викличний характер спостережуваних криз, а також у високій частоті. Однак на момент визначення типів криз виникають важливі розбіжності. Насправді, Найчастіше ці звернення є короткими, і навіть можуть залишитися непоміченими.

Зміна психіки в цілому суворі, як у відношенні інтелекту, так і особистості, є постійним елементом картини. Можна вважати, що розумова відсталість зберігається або погіршується в більшості випадків. Ймовірно, що ця розумова відсталість, з одного боку, пов'язана з атрофією головного мозку, підтвердженою газовою енцефалографією або томоденситометрією..

З іншого боку, відсутність навчання, схоже, пов'язано з частотою криз, з існуванням тривалих епізодів конфузії у вигляді станів зла і психотичного стану, не кажучи вже про шкільне виключення та терапевтичне передозування. Оцінка психічного рівня часто зазнає змін, що характеризуються препсихотичними або психотичними розладами особистості дитини (дитячий аутизм).

Бібліографічні посилання

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Синдром Леннокса-Гастаура, оновлений огляд. Чилійський журнал епілепсії. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Іспанії: ретроспективне і дескриптивне епідеміологічне дослідження. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Етіологічна характеристика симптоматичного синдрому Леннокс-Гасто. Кубинський журнал педіатрії. 84 (1), 22-32.

Світ людей з синдромом Аспергера Світ, який бачать люди Аспергера, може бути прекрасним, адже за найбільш негативною стороною монети є ще один дуже позитивний. Детальніше "