Симптоми синдрому Леннокса-Гасто, причини і лікування

Епілепсія є неврологічним розладом, що характеризується появою епізоди аномальної електричної активності в мозку що викликають судоми і психічні відсутності, серед інших симптомів. Це відбувається через зміни морфології або функціонування нервової системи, особливо енцефалону.

Серед ранніх епілепсій ми виявили синдром Леннокса-Гасто, який характеризується частими і гетерогенними припадками і змінною інтелектуальною недостатністю. У цій статті ми опишемо Що таке синдром Леннокса-Гасто, які його причини і симптоми і як його зазвичай лікують від медицини.

• Пов'язана стаття: "Синдром Драве: причини, симптоми та лікування"

Що таке синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто є дуже серйозною формою епілепсії, що зазвичай є Вона починається в дитинстві, між 2 і 6 роками життя; проте симптоми можуть починатися до або після цього періоду.

Вона була описана в 1950 році Вільямом Г. Леннокс і Жаном П. Девісом завдяки використанню електроенцефалографії, яка дозволяє аналізувати біоелектричну активність мозку, виявляючи змінені структури, такі як типові для епілепсії..

Це нечасті розлади, на які припадає лише 4% від загальної кількості випадків епілепсії. Він частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Він стійкий до лікування, хоча в деяких випадках втручання може бути ефективним. У половині випадків захворювання погіршується з плином часу за одну чверть симптоми поліпшуються і в 20% зникають зовсім.

Від 3 до 7% дітей, у яких діагностовано цей синдром, помирають від 8 до 10 років після встановлення діагнозу, як правило, внаслідок нещасних випадків. дітям з розладом.

Вважається, що є зв'язок між синдромом Леннокс-Гасто і синдромом Заходу, також відомий як синдром дитячого спазму, який має подібні характеристики і включає появу різких скорочень м'язів рук, ніг, тулуба і шиї.

• Може бути, ви зацікавлені: "Епілепсія: визначення, причини, діагностика і лікування"

Симптоми цього розладу

Цей синдром характеризується наявністю трьох основних ознак: поява рецидивуючих і різноманітних епілептичних нападів, уповільнення електричної активності мозку і помірною або важкою інтелектуальною недостатністю. У нього також є проблеми з пам'яттю та навчанням, а також з руховими змінами.

У половини хворих криза, як правило, тривала, триває більше 5 хвилин, або відбувається з невеликим тимчасовим відділенням; ми знаємо це як «епілептичний статус» (стан епілепсії). При появі цих симптомів людина, як правило, апатична і запаморочена, і не реагує на зовнішню стимуляцію.

У випадках Lennox-Gastaut Психомоторний розвиток зазвичай змінюється і затримується як наслідок церебрального залучення. Те ж саме відбувається з особистістю і поведінкою, на які впливають епілептичні проблеми.

Загальні епілептичні напади

Епілептичні напади, що виникають у синдромі Леннокса-Гасто, можуть бути дуже різними між собою, що робить цей розлад своєрідним. Найчастішими кризами є тонізуючі, які складаються з періодів м'язової жорсткості, особливо в кінцівках. Вони, як правило, відбуваються протягом ночі, поки людина спить.

Міоклонічні епілептичні напади також поширені, тобто такі викликають спазми або різкі скорочення м'язів. Міоклонічні напади, як правило, відбуваються легше, коли людина втомилася.

Тонічні, атонічні, тоніко-клонічні, часткові складні та атипові кризи відсутності також відносно часто зустрічаються у синдромі Леннокса-Гасто, хоча і в меншій мірі, ніж попередні. Якщо ви хочете дізнатися більше про різні типи епілепсії, ви можете прочитати цю статтю.

Причини та фактори, які сприяють цьому

Існує кілька причинних факторів, які можуть пояснити розвиток синдрому Леннокса-Гасто, хоча не у всіх випадках можна вивести, хто з них відповідає за зміну.

Серед найбільш частих причин цієї зміни Ми виявили наступне:

• Розвиток як наслідок синдрому Заходу.
• Травми або травматизм в мозку виробляються під час вагітності або пологів.
• Інфекції в мозку, як енцефаліт, менінгіт, токсоплазмоз або краснуху.
• Вади розвитку кори головного мозку (дисплазія кортикальної оболонки).
• Спадкові захворювання обміну речовин.
• Наявність пухлин в головному мозку через туберозного склерозу.
• Відсутність кисню під час пологів (перинатальна гіпоксія).

Лікування

Синдром Леннокса-Гасто дуже важко лікувати: на відміну від більшості типів епілепсії, цей розлад зазвичай виникає стійкість до фармакологічного лікування антиконвульсантами.

Серед найбільш поширених протисудомних препаратів при лікуванні епілепсії є вальпроат (або вальпроєва кислота), топірамат, ламотриджин, руфинамид і фелбамат. Деякі з них можуть викликати побічні ефекти, такі як вірусні захворювання або печінкова токсичність.

Бензодіазепіни, такі як клобазам і клоназепам, також широко використовуються. Однак ефективність будь-якого з цих препаратів у синдромі Леннокса-Гасто не була остаточно продемонстрована..

Хоча до недавнього часу вважалося, що операція не є ефективною в лікуванні цього розладу, деякі недавні дослідження і дослідження показали, що Ендовентрикулярна каллозотомія і стимуляція блукаючого нерва це дві перспективні заходи.

Також у випадках епілепсії зазвичай рекомендується введення кетогенної дієти, що складається з вживання кількох вуглеводів і багатьох жирів. Це, здається, зменшує ймовірність епілептичних нападів; Однак, кетогенна дієта несе певні ризики, тому її повинні призначати медики.