Симптоми, причини і лікування синдрому Ландау-Клеффнера

Хоча ми взагалі не розуміємо цього, кожен з нас здійснює велику кількість дуже складних когнітивних процесів. І полягає в тому, що діяльність і навички, які ми взагалі сприймаємо як належне і навіть для простого, вимагають багато взаємодій між різними областями мозку, які обробляють різні типи інформації. Прикладом цього є мова, розвиток якої дуже корисний при спілкуванні та адаптації до життя в суспільстві.

Однак існують різні розлади, хвороби та травми, які можуть викликати важливі ускладнення при розробці та підтримці цієї здатності. Це випадок синдрому Ландау-Клеффнера, рідкісна хвороба, про яку ми будемо говорити в цій статті.

• Схожі статті: "Відмінності між синдромом, розладом і хворобою"

Синдром Ландау-Клеффнера: опис і симптоми

Синдром Ландау-Клеффнера - це гілка і рідкісне неврологічне захворювання появи у дітей, характеризується появою прогресуючої афазії, щонайменше, рецептивного рівня, що, як правило, пов'язане з електроенцефалографічними змінами, які зазвичай пов'язані з стражданням епілептичних нападів. Фактично, це називається також епілептичною афазією, набутою епілептичною афазією або афазією з судомним розладом..

Одним з симптомів цієї умови є поява вищезгаданої афазії, яка може бути всеосяжною (тобто є проблеми у розумінні мови), виразною (у виробництві) або змішаною, після періоду часу, в якому розвиток мови був нормативним для віку дитини. Насправді, дитина може раптово або поступово втрачати раніше придбані здібності. Найбільш поширеною є проблема комплексного характеру, яка втрачає здатність розуміти мову і навіть може призвести до мовчання.

Інший з найбільш поширених симптомів у, що насправді пов'язаний з появою афазії (а це насправді пояснює значною мірою зміни, що його генерують), це страждання епілептичними припадками, що існують у вас практично в три чверті постраждалих , Ці кризи можуть бути будь-якого типу і можуть з'являтися як односторонньо, так і двосторонньо в області мозку, а також у узагальненому рівні.

Найбільш поширеним є те, що епілептичний криза з'являється або впливає на скроневу частку, вони зазвичай активуються під час повільного сну і мають тенденцію до узагальнення до решти мозку. Існують також випадки, в яких вони не відбуваються, або принаймні не на клінічному рівні.

Вони також можуть і взагалі з'являються вторинно, хоча це не щось, що визначає сам розлад, проблеми на поведінковому рівні: дратівливість, гнів, агресія і рухова агітація, а також аутичні риси..

Симптоми цього захворювання можуть з'являтися в будь-якому віці від 18 місяців до 13 років, хоча це частіше зустрічається у віці від трьох до чотирьох до семи років..

• Можливо, ви зацікавлені: "Афазії: основні мовні розлади"

Причини цього розладу

Причини цього незвичайного захворювання залишаються неясними, хоча є кілька гіпотез у цьому відношенні.

Один з них розглядає можливість стикатися з генетичною зміною, зокрема продукт генних мутацій GRIN2A.

Інші гіпотези, які не повинні суперечити попередній, вказують на те, що проблема може бути виведена з реакції або зміни імунної системи неповнолітніх і навіть через таких інфекцій, як герпес.

Курс і прогноз

Перебіг синдрому Ландау-Клеффнера зазвичай прогресивний і коливається, частина симптоматики може зникнути з віком.

Що стосується прогнозу, то він може сильно відрізнятися в залежності від випадку. Звичайно зникаюча частина симптоматики (конкретно епілепсія зазвичай зникає в підлітковому віці), хоча афазні проблеми можуть залишатися протягом життя суб'єкта \ t.

Повне одужання може відбуватися приблизно у чверті випадків, доки їх лікують. Набагато частіше, однак, залишаються невеликі наслідки і труднощі мовлення. Нарешті, приблизно чверть пацієнтів можуть мати серйозні наслідки.

Як правило, чим раніше виникають симптоми, тим гірше прогноз і тим більше можливі наслідки не тільки внаслідок самої проблеми, але й відсутності розвитку комунікативних навичок під час зростання.

Лікування

Лікування цього захворювання вимагає багатодисциплінарного підходу, Представлені проблеми повинні розглядатися з різних дисциплін.

Зміни епілептичного типу, хоча зазвичай зникають з віком, потребують медичного лікування. Як правило, для цього використовують протиепілептичні препарати, такі як ламотриджин. Також ефективними є стероїди і адренокортикотропний гормон, а також імуноглобуліни. Стимуляція вагінального нерва також використовувалася зрідка. У деяких випадках може знадобитися операція.

Що стосується афазії, то буде необхідна глибока робота на рівні логопедичної та мовної терапії. У деяких випадках може виникнути потреба в адаптації навчальних програм або навіть до використання спеціальних шкіл. Поведінкові проблеми та психологічні зміни також слід проводити по-різному.

Нарешті, психо-освіта як дитини, так і їхніх батьків і навколишнього середовища може сприяти кращому розвитку дитини і більшому розумінню і здатності боротися з хворобою і ускладненнями, які можуть виникати в день у день.

Бібліографічні посилання:

• Aicardi, J. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Асоціація синдрому Ландау-Клеффнера (с.ф.). Що таке SLK ?. [Онлайн] Доступно за адресою: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. Синдром набутої афазії з судомним розладом у дітей. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. and Correa, A. (1997). Набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера). Внесок 10 випадків. Іспанські аннали з педіатрії, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. and Pozo, D. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентація двох випадків. Кубинський журнал педіатрії, 77 (2).