Типи енцефалоцеле, причини, симптоми та лікування

Череп - це кісткова структура, яка захищає наш мозок з великою ефективністю від різних ударів і травм, крім того, що дозволяє мозку мати певну структуру. Формування нервової трубки в зборі воно проводиться протягом першого місяця розвитку плода, закриваючись між третьою і четвертою тижнем і дозволяючи мозку захищатися зазначеним кістковим покриттям.

Однак у деяких випадках нервова трубка не закривається належним чином, що може генерувати таку частину матеріалу, яка повинна бути захищена, видима і доступна ззовні або виступає з того, що має бути його захисна кришка. Це приблизно проблеми, такі як spina bifida або, у випадку мозку, енцефалоцеле.

• Пов'язана стаття: "Spina bifida: типи, причини та лікування"

Що таке енцефалоцеле?

Енцефалоцеле є вродженим вадами розвитку в якому череп не закривається повністю під час розвитку плоду, що призводить до того, що частина матеріалу і речовини, які взагалі будуть знаходитися всередині порожнини черепа, виступати через отвір, утворюючи опуклість або виступ у вигляді мішок, який містить його зовні.

Це означає, що індивід з енцефалоцеле може мати частину мозку, переміщеної назовні від черепа, що випливає з високого рівня небезпеки для його виживання через можливі травми на нейрональному рівні. Насправді, у багатьох випадках плід не переживає цю ситуацію, вмираючи під час розвитку.

Симптоми, які ця проблема викликає у дитини, буде сильно змінюватися в залежності від типу тканин, які знаходяться поза черепом, і області, де йдеться про відкриття.

Взагалі енцефалоцеле має когнітивне погіршення важлива і затримка розвитку, гідроцефалія і мікроцефалія (оскільки частина нервового матеріалу розширюється назовні), координація рухів у добровільних м'язах. Це також може викликати зір, слух і запах, або навіть напади.

Види енцефалоцеле

Енцефалоцеле можна розділити на різні типи відповідно до області, в якій виступає виступ, або відповідно до типу матеріалу, який входить до його складу.

Типи відповідно до розташування виступу

Виступ може бути розташований у різних частинах черепа, хоча він є загальним у трьох областях, зазначених нижче.

1. Передня область

У цій зоні відкриття можна знайти на різних висотах, включаючи ніс, орбіту очей або лоб. В основному Мішок зазвичай не включає тканини мозку, так що це один з підтипів, що має менший ризик пошкодження нервів. Однак він може викликати значні зорові та дихальні труднощі, які можуть загрожувати життю дитини.

2. Парієтальна область

У парієтальних зонах енцефалоцеле має тенденцію бути пов'язані з іншими вадами розвитку та неврологічними розладами, представляють майже половину випадків інвалідності. Крім того, може торкнутися мова.

3. Потилична область

Це найбільш поширений тип енцефалоцеле.

У цьому випадку більша частина постраждалих має нормальний інтелект або легку втрату працездатності, хоча набагато більш ймовірно, що нейрональний матеріал виступає, ніж у випадку лобового розтину.. Проблеми зору часто виникають. Він може також виникати в базальній частині черепа.

Типи по виступаючому матеріалу

Інша класифікація може бути зроблена з урахуванням типу матеріалу, який виступає з черепа. У цьому сенсі ми можемо знайти різні типи, такі як наступні.

1. Менінгоцеле

У цьому підтипі енцефалоцеле виступають тільки мозкові оболонки, так що ризик значно нижчий, ніж в інших випадках.

2. Гідроцефалія

Виступаючий матеріал складається з мозкових оболонок і шлуночків головного мозку, що є більш серйозним, ніж у попередньому випадку зазвичай пов'язані з наявністю гідроцефалії.

3. Енцефаломенінгоцеле

У цьому випадку крім оболонок вона також виступає над мозковою речовиною, що викликає більший ризик пошкодження нейронів і наявність різноманітних і більш серйозних симптомів.

4. Гідроенцефалогенеоцеле

Частина мозку, включаючи шлуночки виступають поза черепної порожнини поруч з мозковими оболонками, у випадку афектації, яка може мати велику тяжкість.

Що її викликає?

Причинами такої зміни є, як і у випадку spina bifida, поганий закриття або відсутність його в нервовій трубці протягом першого місяця розвитку. Насправді енцефалоцеле іноді Його називають "черепом біфідо", Враховуючи той самий тип вад розвитку як spina bifida хоча і на рівні черепа. І, як і з цим іншим розладом, специфічні причини, які призводять до того, що нервова трубка не може закриватися належним чином під час розвитку плода, в основному невідомі..

Незважаючи на це, вважається, що є зв'язок з низький рівень фолієвої кислоти під час вагітності (це один з факторів, найбільш пов'язаних з цим захворюванням), серйозні інфекції у матері або наявність високої температури в цей період або споживання речовин. Хоча ймовірність генетичного впливу також пропонується, оскільки сім'ї, в яких це було раніше, може представляти більший ризик, це не є визначальним фактором.

• Пов'язана стаття: "Як доглядати протягом першого місяця вагітності: 9 порад"

Лікування енцефалоцеле

Хоча неврологічні наслідки, які стан дитини приніс під час свого розвитку, не виліковні, профілактики та раннього лікування може допомогти поліпшити своє становище і запобігти подальшому пошкодженню нейронів.

Для цього використовується хірургічна операція репозицію виступаючого матеріалу всередині черепа і запечатати частину, яка не закрилася належним чином протягом усього розвитку плода. Особливо важливо виконати цю операцію, якщо є відкрите ураження (тобто, якщо шкіра не покриває мішок) або якщо мішок сильно гальмує дихання дитини..

У деяких випадках, хоча це залежить від типу матеріалу, який знаходиться за межами черепа, виступи можуть навіть бути ампутовані. У випадку гідроцефалії, для його вирішення також буде необхідним хірургічне втручання.

Крім цього, слід лікувати конкретну симптоматику що виникла проблема. Енцефалоцеле є умовою, яка не повинна бути смертельною. Проте в деяких випадках ця афекція може призвести до загибелі неповнолітнього, в цьому випадку паліативна допомога буде проводитися до тих пір, поки неповнолітній не помре..

Психологічно це дуже корисно наявність психологічної освіти та надання допомоги дитині, тому що це стан, який може викликати у батьків болісні почуття, страх і навіть іноді почуття провини.

На освітньому рівні необхідно враховувати особливі освітні потреби, які можуть бути представлені особами з когнітивними порушеннями, такими як інтелектуальна недостатність..

Профілактика

Враховуючи, що причини цього типу вад розвитку невідомі доцільно прийняти превентивні стратегії що допомагають уникнути цього та інших видів вад розвитку.

Як і у випадку spina bifida, введення фолієвої кислоти під час вагітності, підтримання збалансованого харчування та припинення споживання таких речовин, як алкоголь, тютюн та інші препарати, значно знижує ризик того, що плід у розвитку страждають енцефалоцеле.

Бібліографічні посилання:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Олні, Р.С. & Correa, A. (2003). Виживання немовлят з діагнозом енцефалоцеле в Атланті, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B; Amasio, M.E .; Джордано, F; Mussa, F; Busca, G. Donati, P. & Genitori, L. (2009). Хірургічне лікування вродженої середньої перизелярної транссфеноїдальної енцефалоцелевої тканини з екстракраніальним підходом: серія з 6 випадків. Neurosurgery; 65 (6): 1140-6.