Метгемоглобінемія (сині люди) симптоми, причини і лікування

Наша шкіра - це орган, який часто недооцінюється і розпізнається, що захищає наш організм від великої кількості шкідливих елементів, таких як бактерії, гриби і сонячна радіація.

Ця важлива частина нашого організму, однак, крім того, що захищає нас з окремих випадків, також попереджає нас про наявність змін в інших областях нашого тіла і може мати серйозні наслідки для здоров'я. Саме це відбувається, наприклад, в жовтяниці, в якій шкіра набуває жовтуватий відтінок.

Іншим з порушень, при яких з'являється ненормальне забарвлення шкіри метгемоглобінемія, зміна походження крові в якому шкіра стає блакитною забарвленням і в залежності від її типу може призвести до фатальних наслідків.

• Схожі статті: "Відмінності між синдромом, розладом і хворобою"

Метхемоглобінемія: що це таке і симптоми

Ми називаємо метгемоглобінемію дивною хворобою крові, що характеризується наявністю надмірного рівня підтипу гемоглобіну, званого метгемоглобіном. Цей конкретний тип гемоглобіну не має здатності переносити кисень, і в той же час він перешкоджає гемоглобіну, який здатний робити це таким чином, що останній не може вивільнити його в різних органах і тканинах нормально. Це зменшує оксигенацію організму.

Цей розлад має один з найбільш очевидних симптомів і легко видимий ціаноз, або блакитне забарвлення шкіри (хоча тони можуть змінюватися, як правило, інтенсивний блакитний колір). Це, ймовірно, випливає з вищезгаданого зниження оксигенації організму. І не тільки шкіра: кров також змінює колір, втрачаючи характерний червоний, щоб стати коричневим.

Однак, фарбування шкіри не єдина проблема, яка може виникнути: якщо надлишок метгемоглобіну занадто великий, відсутність кисню в решті тіла може призвести до проблем з органами і навіть до смерті. Це не рідкість для респіраторних проблем, і це, як правило, одна з основних причин госпіталізації.

Крім перерахованих вище, залежно від виду метгемоглобінемії ми можемо знайти головні болі, втома, судоми і респіраторні проблеми з смертельно небезпечним потенціалом (у випадку, якщо це пов'язано з набутими причинами) або виникненням інтелектуальної недостатності і запізненням у разі зародження у випадку вродженої метгемоглобінемії типу 2, про яку буде сказано пізніше.

• Можливо, ви зацікавлені: "Види крові: характеристики та композиції"

Типології відповідно до їх причин

Причини появи цього розладу можуть бути множинними і можуть з'являтися як вродженими, так і набутими.

Набута метгемоглобінемія є найбільш поширеною і зазвичай з'являється отримані від споживання або впливу окислювальних ліків або хімічні речовини, такі як нітрат вісмуту, а також елементи, що використовуються для лікування деяких захворювань, таких як нітрогліцерин або деякі антибіотики.

Що стосується вродженої метгемоглобінемії, то вона, як правило, обумовлена ​​генетичною передачею або появою певних мутацій. Можна знайти два основних типи.

Перший генерується генетичною спадщиною обох батьків, обидва батьки є носіями (хоча більшість з них не виразили розлад). мутація певних генів, що викликають проблеми в ферменті цитрохром b5-редуктазі. Цей фермент не діє правильно в організмі, який генерує окислення гемоглобіну.

В рамках цього типу вродженої метгемоглобінемії можна знайти два основних типи: вроджена метгемоглобінемія 1 типу полягає в тому, що згаданий вище фермент не з'являється в еритроцитах тіла і тип 1, в якому фермент не з'являється ніде в організмі безпосередньо..

Іншим варіантом в межах вроджених метагемоглобінемій є так звана хвороба гемоглобіну М, в якій ця зміна з'являється тому, що гемоглобін є структурно зміненою основою. У цих випадках ми стикаємося аутосомно-домінантний розлад, при якому достатньо одного з батьків носити ген і передавати його для генерації змін (щось подібне до того, що відбувається з Кореєю Хантінгтона.

Лікування цього стану

Хоча може здатися, що важко повірити, метгемоглобінемія - це медичне захворювання, яке має лікувальне лікування в деяких випадках.

У більшості випадків прогноз позитивний і пацієнт може повністю відновитися. Головним чином, лікування полягає у зниженні рівня метгемоглобіну та підвищенні гемоглобіну з кисневою пропускною здатністю, ін'єкції метиленового синього (за винятком тих пацієнтів, яким загрожує дефіцит G6PD, в якому він може бути небезпечним), або інших речовин з подібним ефектом.

Якщо це не спрацює, можна використовувати лікування гіпербаричної камери. Споживання вітаміну С також може бути корисним, хоча його ефект менше.

У випадку придбаної метгемоглобінемії, також потрібно відмінити речовину, що викликало зміну. Легкі випадки можуть не вимагати більше вимірювань, ніж це, але у людей з респіраторними або серцевими проблемами необхідне вищеописане лікування.

Зміни в цих процедурах можуть бути вражаючими, зміна забарвлення шкіри на високій швидкості.

Однак, у випадку вродженої метгемоглобінемії 2, захворювання набагато складніше, і його прогноз набагато більш серйозний, при цьому смерть дитини є загальною протягом перших років..

Бібліографічні посилання:

• Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, Heslop О.Є., Weitz JI, Anastasi J, eds. Гематологія: основні принципи і практика. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2013: розділ 41. Доступно за адресою: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). 8-е. Видання. Нью-Йорк США.
• Роман Л. (2011). 18-річна жінка з метгемоглобінемією після застосування місцевого анестезуючого крему. Журнал клінічної лабораторії, 4 (1).: 45-49.