Моямоя симптоми захворювання, причини і лікування

Наш мозок є основною частиною організму, оскільки він регулює функціонування та координацію більшості організму і дозволяє нам бути тим, ким ми є: він контролює від життєво важливих ознак до вищих процесів, таких як міркування або мотивація, проходячи серед інших через сприйняття та моторику.

Але, незважаючи на те, що він може бути нашим найважливішим органом, він не може працювати, і він навіть загине за короткий час, якщо він не отримає постійного постачання киснем і поживними речовинами. Вони надходять через цереброваскулярну систему, будучи нейрони, зрошувані різними судинами.

Проте, іноді ці судини можуть зазнати травм або бути ураженими захворюваннями, які можуть призвести до нанесення крові частини частини мозку або не досягати тих місць, де він повинен, що може мати дуже важливі наслідки для здоров'я.. Серед цих проблем можна знайти хворобу Моямої, з яких ми побачимо основні характеристики цієї статті.

• Пов'язана стаття: "Пошкодження мозку: 3 основні причини"

Хвороба Моямоя

Вона отримує назву хвороби Моямоя рідкісна, але небезпечна зміна цереброваскулярного типу, характеризується оклюзією або прогресуючим стенозом внутрішніх сонних артерій (зазвичай відбувається в обох одночасно) і їх головних гілок в кінцевих частинах внутрішньої частини черепа.

Це звуження, у свою чергу, провокує формування і зміцнення великої вторинної мережі дрібних судин, які дозволяють крові продовжувати надходити, утворюючи ланцюг форма якого при нейровизуалировании нагадує дим сигарети (Це те, що називається Moyamoya, що стосується японської куріння).

Хоча в багатьох випадках воно може залишатися тихим і безсимптомним, факт полягає в тому, що оскільки відбувається прогресування звуження артерії сонної артерії, вона викликає кров, що досягає її, для переміщення з високою швидкістю, що до того, що мережа \ t вторинна не має достатньої потужності для перенесення достатньої кількості кисню і поживних речовин.

Це може мати важливі наслідки для суб'єкта, будучи в стані відчувати запаморочення і розумову відсталість, дискомфорт, дратівливість, зір або порушення мови, слабкість або параліч обох сторін тіла, судоми і навіть спровокувати появу ішемічних інсультів або навіть церебральних крововиливів, якщо деякі судини потрапляють у розрив (те, що в цьому розладі є більш звичайним, оскільки вторинна мережа набагато більш крихка, ніж каротидна), що може призвести до втрата фізичних або розумових здібностей (залежно від ураженої ділянки) або навіть смерті. Симптоми, як правило, більш помітні, коли робляться зусилля.

Хоча вона може з'являтися у людей будь-якого віку, правда в тому, що вона набагато частіше зустрічається у дітей у віці від п'яти до дев'яти років, що може призвести до проблем і затримок у розвитку або навіть до інтелектуальних порушень. Ще один пік випадків спостерігався у дорослих старше 45 років. Коли справа доходить до сексу з'являється як у чоловіків, так і у жінок, хоча в другому вона переважає.

Хвороба Моямоя була виявлена ​​лікарями Такеучі та Шіміцу в 1957 році Спочатку вона вважалася виключною для японського населення. Проте з плином часу вона була виявлена ​​у людей різних етносів, хоча вона все ще набагато більш поширена в популяції азіатського походження).

Що стосується прогнозу, то вона може сильно варіювати в залежності від того, коли вона виявлена ​​і застосування лікування. Смертність, пов'язана з цим захворюванням, становить близько 5% у дорослих і 2% у дітей, в основному, отриманих від інсульту.

• Вас можуть зацікавити: "Типи інсульту (визначення, симптоми, причини і тяжкість)"

Стадіони

Як ми вже вказували, хвороба Моямої - це прогресивна зміна, яка з часом погіршується різні стадії або ступені в залежності від стенозу. У цьому сенсі ми знаходимося з шістьма градусами.

1 клас

Моямоя хвороба вважається 1 класом, коли тільки спостерігається звуження точки, де біфуркація внутрішньої сонної артерії.

2 клас

Більш просунута ступінь виникає, коли побічні судини або вторинні мережі, які дають розлад її назву, починають генеруватися..

3 клас

У цей момент захворювання колатеральні судини починають посилюватися одночасно з тим, що a Прогресуюче звуження внутрішньої сонної і середньої мозкової артерії, значною мірою залежить від судинної васкуляризації ...

4 клас

Мережа колатеральних судин, що походять з внутрішньої сонної артерії, починає слабшати і мати гіршу функціональність, одночасно збільшуючи потік і генеруючи схеми на рівні зовнішньої сонної артерії (за межами черепа)..

5 клас

Мережа колатеральних судин розвивається і інтенсифікується з зовнішньої сонної артерії, тоді як у внутрішній сонній артерії колатеральна мережа значно зменшується.

6 клас

Внутрішня сонна артерія повністю закрита, і побічна мережа цього також закінчується зникненням, початковий вторинний контур зупинений. Кровопостачання стає залежним від зовнішньої сонної і хребетної артерій.

Причини

Хвороба Моямоя не має повністю визначеної причини, оскільки є ідіопатичною хворобою. Незважаючи на це спостерігається наявність генетичного впливу, вивчивши такі хромосоми, як 3, 6 і 17 і помітивши, що вона частіше зустрічається в популяції азіатського походження і у людей з родичами, які зазнали її. Цей аспект також враховується, оскільки він іноді пов'язаний з генетичними порушеннями.

Крім того, в деяких випадках це може бути пов'язано з інфекційними процесами (у цьому випадку це був би синдром, а не хвороба, оскільки це було б вторинним по відношенню до нього).

Лікування

Хвороба Моямоя в даний час не має лікування, яке лікує або змінює його, хоча може лікувати симптоми і контролювали рівень стенозу або можливе пошкодження судин.

Серед інших методів виділяється хірургічна техніка, за допомогою якої може бути проведена операція реваскуляризації, яка покращить кровообіг, хоча судини знову мають тенденцію до звуження (незважаючи на те, що лікування зазвичай стримує симптоматику та її прогресування). Також можна використовувати, хоча це робиться у дорослих, але не у дітей, через ризик виникнення кровотеч після ударів, використовувати дуже специфічні антикоагулянти та інші речовини, що дозволяють регулювати поведінку крові..

Також ускладнення, які можуть виникнути, такі як затримки в навчанні та інтелектуальна недостатність, повинні бути вирішені, пропонуючи рекомендації та навчальну підтримку, коли це необхідно. Логотерапія та / або фізіотерапія може бути корисною у випадках з порушеннями мовлення або рухів, а також у професійній терапії та психо-освіті для сім'ї..

Бібліографічні посилання:

• Acuña, A.R. і від Годой, С.О. (2010). Моя-моя хвороба. Педіатр. (Асунсьон), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. і Alayón, A. (1999). Моя-моя хвороба. Презентація справи та огляд літератури. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. і Soler, M.G. (2016). Моямоя хвороба. Клінічний журнал сімейної медицини, 9 (3). Альбасете.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Гіпогенез двосторонніх внутрішніх сонних артерій. No To Shinkei, 9: 7-43.